三庚酸酯或可治疗1型酪氨酸缺陷综合征

脑部人体内紊乱的机制与副作用复杂，由于许多关键问题仍然未有知，所以病人颇为困难。出现异故常情况下，是脑部能量人体内的主要原料。1改进型色氨酸毛病肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，最后导致脑部内积聚下降。

G1D故常平庸为痉挛发烧与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D活体数学方法中，G1D一第四部关键神经功能毛病，故常独立于血脑部屏障相关的GLUT1色氨酸障碍，而增加脑部组织内浓度可以缓解副作用。创作者指出这些辨认出可能与有机体G1D疾病相关，因此可以力图发展加强脑部流入或提供有效替代底物的病人作法。

以外用于G1D的痉挛饮食疗法，仅能缓解2/3患者的运动障碍或痉挛发烧，而且并非值得注意耐受。有数据分析方法显示，与生酮饮食病人方式相反的，如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补中间体，补充TCA（三羧酸循环）的中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯的大学西南方医学中心的数据分析方法者们，再进一步开展非商业性、开放标签第四部的临床数据分析方法，对三庚酸酰病人作法完成评核。数据分析方法结果在线刊登于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析方法共归入14名未有接受生酮饮食病人的1改进型色氨酸毛病肉瘤的儿童与。干预手段为，在人会日故常饮食中补充食品级三庚酸酰。

由于大多痉挛发烧不明显，患者或家属的看上去不足以用于评核。因此，数据分析方法者使用定量脑部电图、神经犯罪学、肠道分析方法、脑部人体内率的核磁共振检查等手段。

数据分析方法显示，1名人会（7%）没有出现棘波；而其他人会在分析方法三庚酸酰后，棘波降幅达70%，以外患者神经心理平庸以及脑部人体内率增加。11名患者（78%），长期使用三庚酸裸后未有出现类药物。3名人会（21%）平庸为胃肠道副作用，1（7%）名人会病人中断。

结果示意，三庚酸裸可以对G1D患者的主要神经功能产生十分困难影响。另外，数据分析方法的观察测试作法可以构成一个关键的框架，来评核人体内性肺水肿（中间人体内产物障碍）的病人作法。

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主笔： neuro207