长期酗酒 才可警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特引的疾病，多见于药物滥用患者。近期，来自锡兰科泽科德所学院内科及动物行为的 James 等学者媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊发在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。

57 岁男性患者，20 即已开始有中度酗酒史，近一个月表现造出近记忆及执行功能障碍，人格改变，步态心理因素。

图 1 矢状位 T2WI（a）和旋转轴 T2-FLAIR（b）结果显示耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高回波，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层不止都是以，背层和腹层相对保留，表现造出「三明治引」。 其他不止的白质有前统合、后统合、皮质脊髓束、脊骨白质及小脑中脚。

诊疗表现

认知障碍，步态间歇性，癫痫猝死及昏迷。

主要基本特点

1. 药物滥用患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示耳蜗高回波；

2. MRI波谱是重要的辅助诊断技术，可结果显示 NAA/Cr 系数在疾病猝死后的前 4 个月下降，随后造经常出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与诊疗症状的恢复不符。

检验诊断

耳蜗胶质瘤：上标效应导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：病灶一般来说离散，向上分布，呈 Dawson 腿引。

血管原发性：原发性一般来说较为离散。

Wernicke 脑病：一般来说累及副交感神经、丘脑和中脑导水管周边灰质。

治疗

不得而知具体可证的治疗，一般来说肠外给予半胱氨酸。

查看信源地址

编辑： 李娜